胆囊腺肌症第一讲middot少 [复制链接]

胆囊腺肌症

中文名：胆囊腺肌症、胆囊腺肌增生症

英文名：Adenomyomatosisofgallbladder，GBA

如图所示，这是一位患者朋友完善的影像学资料，胆囊底部生出了一个帽样的组织，经诊断及治疗，证实是胆囊腺肌症。

临床上经常会有患者医生，我的胆囊上长了的“肿瘤”，怎么办？大夫，我的胆囊壁增厚了，会不会是胆囊癌呀？

完善相关专业检查后，才发现原来是胆囊腺肌症。今天小编将和大家分享的主题是胆囊腺肌症，让我们一探究竟吧！

胆囊腺肌症(Adenomyomatosisofgallbladder，GBA)是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病，又称胆囊腺肌增生症、胆囊腺肌瘤病或腺体增生性胆囊炎。

典型的胆囊腺肌症以胆囊黏膜过度增生、肌层肥厚、壁内憩室(罗-阿窦，Rokitanskv-Aschoffsinus，RAS)形成为特征。

该病较为少见，缺乏特异性临床症状，常与胆囊炎、胆囊结石合并存在，术前确诊困难。既往多认为该病为胆囊良性疾患，但近年来国内外文献报道其有潜在恶变可能。

胆囊腺肌症发病率并不明确，各家报道多为胆囊切除术后发现胆囊腺肌症的比例。有作者报道例胆囊切除患者中，确诊GBA例，占14.2％。也有作者综合文献后指出，GBA发现率为0.8％-33.3％。近年来,医院胆石中心胆囊术后病理中合并GBA比例超过20%。

胆囊腺肌症的病因及发病机制目前还不是很清楚，以前多数学者认为该病是由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生致胆囊壁肥厚，同时黏膜上皮陷入肌层从而形成RAS。随着对GBA的深入研究，有很多学者提出了其他的观点：

胆汁粘稠，胆管远端狭窄、神经源性功能障碍、壁内神经结构异常增生致相关神经肌肉活动亢奋等，都可使胆囊动力异常，使胆汁排流受限，囊内压力升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。

胆囊结石、胆囊炎等长期刺激使胆囊壁黏膜上皮异常增生，并深入肌层形成RAS，窦内的结石或细菌可引发炎症，又刺激窦上皮的增生和周边平滑肌纤维的异常增生形成局限型、弥漫型或节段型病变，所以炎症的刺激可能是GBA发病的重要因素。有报道称，高达60%的GBA患者合并胆囊结石，约33%的GBA患者合并胆囊息肉。国内有学者提出，GBA的癌变也可能与胆囊结石的长期刺激有一定关系。

有学者提出GBA的发生与胚胎期胆囊芽囊化不全有关。在儿童中发现GBA的病案也时有报道，这是否说明其病因有着先天性的因素值得探讨。

Jacobs等认为GBA形成与胆囊囊肿有关。胆囊囊肿是一种相对少见的疾病，分为先天性和后天获得性两种，先天性胆囊囊肿来源于前肠纤毛上皮，后天性病因未知。国内有学者曾报道过1例胆囊巨大囊肿伴乳头状腺瘤及GBA，但作者认为GBA与囊肿并存是一种巧合。

有文献报道过GBA患者血清CA19-9＞U/ml，可以推测GBA病因或许与胆囊癌的病因有相似之处。

目前按部位和范围把GBA分为三型：

弥漫型：整个胆囊壁均弥漫增生。胆囊壁增厚，胆囊造影时，造影剂可进入罗-阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。

局限型：又称胆囊腺肌瘤。胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多数位于胆囊底部，易被误为肿瘤。

节段型：胆囊壁的一段发生增生，多位于颈体部，容易造成胆囊环形狭窄、胆囊分节呈葫芦状，狭窄部壁厚明显，导致远端胆囊胆汁排泄不畅。

迄今为止，暂未检索到关于胆囊腺肌症的分期报道，根据我们胆石中心近十年来大量的临床实践和病理资料反馈，我们主张将胆囊腺肌症按发生发展过程分为两期：

①早期（代偿期）：胆囊腺肌症发生早期阶段，各种原因造成胆囊中胆汁浓稠后，胆囊排空阻力增大，使得胆囊平滑肌增生以增大排空力，从而达到排空胆囊目的。

在平滑肌增生允许范围内，胆囊排空功能增加。此阶段，胆囊粘膜腺体增生可能滞后于平滑肌增生，因而影像学上仅表现为肌层增厚，并无经典腺肌症的RAS，且多数未见结石合并情况。病理学上，很多标本在此阶段并未被诊断为“胆囊腺肌症”。我们中心近年胆囊切除术后GBA比例增高与此期诊断增加有关。

②典型期（失代偿期）：当胆囊平滑肌增生超过代偿范围后，出现胆囊排空力下降，胆汁排流受限，囊内压力进一步升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。

此时病理学上可出现典型的胆囊腺肌症表现：胆囊粘膜和肌层过度增生导致胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层形成多数小囊状突出（RAS），类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。罗-阿氏窦内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，大小不一。

胆囊腺肌症临床表现与分型和分期密切相关：

早期，特别是局限型患者可无明显症状。

典型期，特别是节段型和弥漫型患者，因为胆囊排空功能减弱，患者可出现腹胀、消化不良等症状。GBA常合并胆囊结石及胆囊炎，这类患者主要表现则为胆囊结石、胆囊炎症状，有部分患者可有典型的胆绞痛表现。

这胆囊腺肌症到底如何来诊断呢？临床上胆囊腺肌症是如何治疗的呢？好好的胆囊，生了胆囊腺肌症会发生癌变吗？

波波柒下期就带你走进胆囊腺肌症的全世界，揭开它的神秘面纱，我在这里等你。

本期专家介绍：徐安安，副主任医师、医学博士、德国访问学者、浦东新区优秀医学人才学术任职：浦东新区微创外科专业委员会青年委员上海中西医结合学会外科学分会委员中国内镜杂志青年编委中国医师协会内镜微创保胆委员会委员中国非公医疗协会胆石病专业委员会委员科教成绩：第一作者/共同第一作者发表论文25篇，其中SCI8篇主持科研项目包括全国重点高校培育基金、浦东新区卫生局面上项目、浦东新区优秀医学青年人才计划主编《胆道微创外科学》、《内镜保胆手术学》参编《胆道外科学》，《胆囊手术学》