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TUhjnbcbe - 2020/12/25 16:04:00

儿童炎症性肠病的诊断与鉴别诊断

李正红

医院

由医院钱家鸣教授牵头,协和IBD团队专家授课的“炎症性肠病(IBD)的规范化诊断和治疗”系列课程已经精彩开课。

这一系列课程将给大家介绍炎症性肠病的规范化诊疗。医院儿科的李正红教授,讲解了“儿童炎症性肠病的诊断与鉴别诊断”。

下面请看“情报官”的听课笔记

这部分内容基于儿童IBD诊断指南/共识展开,主要参考了中华医学会儿科学会消化学组儿童炎症性肠病协作组制定的《儿童炎症性肠病诊断规范共识意见》,以及欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会(ESPGHAN)。

一、可疑IBD患儿的评估

炎症性肠病(IBD)分为溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC),克罗恩病(Crohn’sdisease,CD)和未定型结肠炎(IC)

2.可疑IBD的诊断流程

患儿腹痛、腹泻、便血和体重减轻等症状持续4周以上,或6个月内类似症状反复发作2次以上,临床上应高度怀疑IBD。

IBD常合并:

发热

生长迟缓、营养不良、青春发育延迟、继发性闭经、贫血等全身表现

关节炎、虹膜睫状体炎、肝脾肿大、皮肤红斑、坏疽性脓皮病等胃肠道外表现

肛周疾病,如皮赘、肛裂、肛瘘、肛周脓肿

指南推荐:

对于可疑IBD患儿,在进行内镜检查前,需先排除能引起类似症状的肠道感染。

进行微生物学检查排除细菌感染,包括艰难梭菌感染。

初始的血液学检测包括血常规、至少两种炎症指标、白蛋白、转氨酶等

粪便钙卫蛋白检测肠道炎症较其他血液学标记更具优越性。

对所有怀疑IBD的患儿进行结肠镜和胃镜检查。

所见的各个消化道节段,甚至是内镜下未见病变的节段,均需进行多点活检(每个节段≥2个活检)。

磁共振小肠水造影(MRE)是诊断IBD的影像学检测方法。可以检测小肠壁的炎症变化情况,包括瘘管、脓肿和狭窄。因其高诊断精确率以及无射线而较CT和X线优先被选择。

对于可疑CD患儿,若传统的内镜检查以及影像学手段无法诊断,或者无法进行MRE检查,胶囊内镜(WCE)是检测小肠粘膜病变的一种选择,对于活动期小肠CD来说,如果WCE正常提示不是CD的可能性很大。

超声检查是对可疑IBD的有效筛查手段,但需对小肠影像更敏感的影像学检查来完善。

疑似儿童IBD的诊断流程图

指南推荐:

IBD的确切诊断需综合病史、体检、实验室检查、包括有组织学活检的胃镜和结肠镜检查以及小肠的影像学检查。需严格排除肠道感染。

对所有疑似IBD的患儿进行小肠影像学检查,对于内镜及组织学表现确诊的典型的UC,小肠影像学检查可以推迟。

可疑的CD、结肠镜未能进入回肠末端的患儿、内镜下明显的UC表现但无典型症状,或IBDU的患儿,小肠影像学检查尤其重要。

二、UC的诊断

1.临床表现:

持续4周以上或反复发作的腹泻,为血便或黏液脓血便,伴明显体重减轻。其他临床表现包括腹痛、里急后重和发热、贫血等不同程度的全身症状,可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。

2.结肠镜检查:

病变从直肠开始,连续性近端发展,呈弥漫性黏膜炎症,血管网纹消失、黏膜易脆(接触性出血)、伴颗粒状外观、多发性糜烂或溃疡、结肠袋囊变浅、变钝或消失(铅管状),假息肉及桥形黏膜、肠腔狭窄、肠管变短等。

3.钡灌肠检查:

肠壁多发性小充盈缺损,肠腔狭窄,袋囊消失呈铅管样,肠管短缩。

4.活检组织标本或手术标本病理学检查:

①活动性:固有膜内弥漫性、慢性炎性细胞及中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润、隐窝炎或形成隐窝脓肿;隐窝上皮增生,同时杯状细胞减少;黏膜表层糜烂、溃疡形成。

②缓解期:中性粒细胞消失,慢性炎性细胞减少;隐窝不规则,排列紊乱;腺上皮与黏膜肌层间隙增大,潘氏细胞化生。

5.UC的诊断内容

临床类型

初发型:既往无病史首次发作;

慢性复发型:病情缓解后复发;

慢性持续型:首次发作后可持续有轻度不等的腹泻、便血,常持续半年以上,可有急性发作;

暴发型:症状严重,血便每日10次以上,伴中*性巨结肠、肠穿孔、脓*血症等并发症

病变范围

直肠型

直肠乙状结肠型

左半结肠型

全结肠型

病变范围参考结肠镜检查结果确定

病情程度

轻度:患儿腹泻每日4次以下,便血轻或无,无发热、脉搏加快、贫血,ESR正常;

中度:介于轻度与重度之间;

重度:腹泻每日6次以上,伴明显黏液血便、体温37.5℃以上、脉搏加快、Hgb<g/l、ESR>30mm/h

疾病活动性

活动期:患儿有典型临床表现,结肠镜下黏膜呈炎症性改变,病理学检查显示黏膜呈活动期表现;

缓解期:临床表现缓解,结肠黏膜病理检查呈缓解期表现。

三、CD的诊断

1.儿童CD临床症状

儿童CD常见的临床症状有腹痛、腹泻、体重减轻等。只有25%患儿出现CD“三联征”(腹痛,腹泻、体质量减轻)

2.儿童CD诊断要点

综合临床、影像、内镜表现及病理检查结果诊断本病,采取排除诊断法,主要排除肠结核、其他慢性肠道感染性疾病、肠道恶性淋巴瘤。

临床表现:慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛伴明显体重下降、发育迟缓,可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛门病变以及发热、贫血等。

影像学检查:胃肠道钡剂造影、钡灌肠造影、CT或磁共振检查见多发性节段性的肠管僵硬、狭窄,肠梗阻、瘘管。

内镜:病变呈节段性、非对称性、跳跃性分布,阿弗他样溃疡、裂隙状溃疡、铺路石样外观,肠腔狭窄、肠壁僵硬,狭窄处常呈病变呈跳跃式分布。

手术标本:肠管局限性病变、跳跃式损害、铺路石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬。

病理:裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、固有膜中大量炎性细胞浸润以及黏膜下层增宽呈穿壁性炎症。

WHO推荐的CD诊断要点

具有诊断要点①②③者为拟诊,再加项中任何一项可确诊。具有第④项者,只要加①②③三项中任何两项亦可确诊

3.儿童CD诊断内容

病变范围:

结肠型、小肠型、回结肠型

病变范围参考影像及内镜结果确定

临床严重程度:

根据儿童CD活动指数(PCDAI)估计病情程度和活动程度及评价疗效,分为不活动、轻度、中/重度。

活动指数0-10分:不活动

活动指数11-30分:轻度

活动指数≥31分:中/重度

儿童CD活动指数

三、血清学指标和IBD

ASCA在CD(50-70%)中较UC(10-15%)和健康对照(<5%)多见,随着年龄增加而增加,且与CD的疾病严重度有关。

pANCA在UC(60-70%)中较CD(20-25%)多见。

CD的血清学指标阳性(如,ASCA+/pANCA-)不一定排除UC,但减少了UC的可能性。

IBD-U中很大一部分血清学抗体阴性。

四、儿科IBD特殊的鉴别诊断

指南推荐:需要对婴儿BD(<2y)进行是否存在原发性免疫缺陷病的评估。

过敏性疾病

过敏性结肠炎表现可以类似于UC,婴儿过敏性结肠炎尤为明显,也可出现在儿童。

嗜酸细胞性胃肠炎表现可以类似CD,表现为溃疡、从胃到结肠的节段性病变。

食物特异性lgE阴性不能排除过敏性结肠炎或嗜酸细胞性疾病。

回避牛奶蛋白和(如症状消失或改善)激发实验在开始IBD药物治疗前可以帮助判断婴儿过敏的情况。

原发性免疫缺陷病

影响到固有免疫或获得免疫系统的原发性免疫缺陷病(PIDs)的胃肠道表现可类似结肠炎或CD。

如胃肠道症状是PIDs的首发或仅有表现,诊断非常困难。

诊断PID前可能被误诊为CD或UC。

X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(PEX)、IL-10或L-10受体缺陷等可通过基因检测诊断。

婴儿起病的IBD需高度警惕PIDs的可能

原发性免疫缺陷病(PIDs)的警报信息

家族中有原发免疫缺陷

父母或2个以上家庭成员有早发型IBD(<5岁)

婴儿IBD(<2岁)

严重、难治性IBD,尤其合并肛周或直肠阴道疾病/脓肿者

未应用免疫抑制剂的情况下

反复感染(尤其是肺部感染或皮肤脓肿)

粒细胞减少、血小板减少或免疫异常(如Ig水平)

指甲发育不良和毛发异常(脆发症)

皮肤疾病(先天性湿疹、白化病)

总结

IBD的确切诊断需综合病史、体检、实验室检查、包括有组织学活检的胃镜和结肠镜检查以及小肠的影像学检查。

对所有怀疑IBD的患儿进行结肠镜和胃镜检查。

所见的各个消化道节段,甚至是内镜下未见病变的节段,均需进行多点活检(每个节段≥2个活检)。

对所有疑似IBD的患儿进行小肠影像学检查,对于内镜及组织学表现确诊的典型的UC,小肠影像学检查可以推迟

一需要对婴儿IBD(<2y)进行是否存在原发性免疫缺陷病的评估。

(本文内容基于学术会议个人听课笔记,不代表讲课专家观点,仅供个人学习交流)

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